〘　へモフイリア・ワールド　　2011年　第18巻　3号　〙から

　『　クラディア・ブラック女史に感謝　』

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　リアン・スミナラ
　　　　　　　　　　　　　　WFHコミュニ―ケション・マネージャ

　クラディア・ブラック女史は、世界血友病連盟（WFH）と共に15年間、
プログラム・コ―ディネ―タおよびプログラム理事として勤務してきま
した。
　彼女は10月で最高責任者(CEO)を辞任します。
　彼女は組織を出血疾患のコミュニティで本当の世界的なパートナにな
るための改革では、大きな役割を果たしてくれました。
　WFHでの感動的で、めまぐるしく、そして情熱をあとにして、クラウ
デイアは、次の挑戦に取り組む前に家族としばしの間、過ごしています。
　
　ここで彼女にWFHにいた時を回顧してもらいます。組織は何年にもわ
たって変わっていたのです。

ヘモフリア・ワールド（HW）
　1996年にWFHに参加した時、WFHはどうだったのか教えてもらいますか？

クラディア・ブラック(CB)
　私がWFHに参加した時、私を含めてたったの5名のスタッフしかいませ
んでした。それは小さな組織で、小さな事務所を拠点にしていました。
　WFHはすでに何年も存在していて、ボランティアによって運営されて
いました。しかし、活動やプログラムを提供するために何かを作ろうと
していました。
　そういうわけで、特にWFHのプログラムをはじめとする作成、発展途上
国の血友病ケアを改善するのを手助けするために私は関与していました。

HW: WFHに参加したとき従来からのプログラムはありましたか？

CB:すでに始まっていたいくつかのプログラムはありました。
　 例えば、血友病治療センター(IHTC)フェローシップは、1970年に始
 まっており、ツイニング・プロジェクトは1994年に開始しました。し
 かし、まだなすべき多くのことがありました。それはとてもワクワク
 した時でした。
   何もかも作り、準備しなければなりませんでした。私は作ることが好
 きな方です。それは素晴らしい機会で、全ての声に耳を傾けるために多
 くのボランティアに相談することができました。
   最初のことがらは、理事メンバーと中心ボランティアとともに話あい
 に基づいたプログラムの評価をしました。
   これに基づいて、IHTCフェローシップやツイニング・プロジェクトを
 どう運営、構築、そして体系づけるかに関して勧告書を提出しました。
 誰が何をどのようにツインとなるべきか、ツインを案内するか、このよ
 うな全てのことに関しても基準を確立しました。

HW: 明確に、1996年から上昇機運方向に向かい大変な勢いがありました。
 WFHは今や、30人を超えるスタッフがいて、多くのプログラムがありま
 す。

CB: WFHは短期間で急速に進歩しました。
   私たちは1999年に新しい（現在の）オフイスに移転しました。次の年、
 私は、モントリオールの学会でホストをつとめました。WFH自体が学会
 を体系化づけたのは初めてのことなので、これは大変重要なことでした。
 以前は、招致は様々な国で多くの国立メンバー組織を通じて慣例として
 いました。
   学会を組織する利点は、イベントの全てのことをWFHに移行するもの
 でした。知名度を上げ、多くの人々に影響を与えたため、それは大きな
 転換点となりました。
   2000年までに、多くの国がWFHと提携し、様々な種類の活動を行って
 おり、組織を位置づけるという観点からすると、今までになく画期的な
 ものでした。世界中のメンバーと連絡をいっそう定期的にとりあうこと
 を確立したのです。これは更なる資源、人材および専門知識を必要とし
 ています。
   2000年の世界会議では、WFHが自身の会議を立案することに奏効し、
 それぞれの会議はプログラム、計画の観点からある基準と働きが合致し、
 分野を示し認識することが可能となりました。

HW: 4年前に、あなたはWFHのCEOとなりました。この役割は、特に11年間、
 プログラムに従事してきたこととどのような違いがありますか？

CB:それは、私にとって大きな違いとは、１つの組織でこの全てをやろう
 とすることは驚くべき体験でした。私の任務は、国際的発展とプログラ
 ム活動です。ですから、実際に組織全体を管理するポジションに移行す
 ることは、大変魅力的でした。
   こうやって、パズルの全ピースを一緒にすることがわかるでしょう。
   プログラムで働いているとき、プログラムを通じて人生を見てしまい
 がちです。資金調達担当者（ファンド・レイザ―）ならば、支援を育成
 することに関して、物事だけをみるでしょう。
   そういうわけで、あなたは物事をより限定的にみてしまうことになる
 でしょう。
   私はCEOとして全部門と共に働く特権があり、自分が大変よくWFHを知
 っていると理解しています。しかし、他の部門で突っ込んで働いたとい
 うわけではありませんし、私は彼らのしている複雑なことを理解してい
 るわけではありません。
  CEOであることは物事を俯瞰しておくことです。そのことが組織とコミ
 ュニティを理解するのを広げたと考えています。

HW: WFHでの活動を通じて好きな瞬間は何ですか？

CB:出会った素晴らしい人々から出血疾患用の治療製剤を生産している製
 造工場を訪問するまで様々な範囲で長い年月にわたって、たくさんの面
 白い経験があります。これは目を丸くするような経験でした。施設を訪
 問するために樹脂製の作業着を着なければならないのでこれは興味深い
 経験でした。
   私は、ケアがまったくない国に到着したときを除いて、忙しく動きま
 わりました。本当に絶望のどん底にあって、全く圧倒されたまま―
「おや、まあいったいどうしたことでしょう。」
 私は何かをしなければなりませんでした。どれから始めるべきか分かり
 ません。

HW: とりわけ、印象に残ったのはどんな時ですか？

CB:アゼルバイジャンに滞在中、私がある部屋に入った時、グル―プ全員
 が泣いていたのです。それはちょうどベルリンの壁が崩壊し、ソビエト
 連邦が解体したときでした。医療が本当に絶望的なレベルでした。血友
 病男児と母親が思い病気になり、それがいったいどんなものであれ、治
 療がありませんでした。
   同様な状況が、ジョージア、アルメニア、ロシアおよび中国でも起こ
 っていました。もう一つの例は、驚くような経験です。それより数年前
 さかのぼること、レバノン紛争の最中でした。VWDを罹患している小さ
 なカナダ人の男の子がいました。彼は週2回輸注する必要がありました。
 戦争が勃発したとき、レバノンにいる家族を訪問し、紛争地域の真ん中
 で足止めにされました。治療製剤が明らかに不足していたので、それは
 非常に怖いことでした。私たちにとっても、少年を見失ってしまったの
 です。彼は助けもなく足止めをくらったのでした。それは驚くような話
 でしたから、カナダ血友病学会(CHS)、続いてWFHと連絡をとりあってい
 るカナダ在住の彼の医師を含め私たちを突き動かしたのでした。
 CHSとWFHはカナダ保健省や外務省に働きかけ、来る日も来る日も、私た
 ちは全員と電話で連絡をとりあいながら、どのようにして助けるかとい
 う方法を調整しようとし、この少年のために長時間働きました。チーム
 は何とかして、彼の治療センターからカナダ軍の基地に届けようとしま
 した。そこから、軍の飛行機でシプルスやカナダ軍が家族と出会ってい
 たレバノンまで持ち運びました。おそらく、家族にとっては、カナダ軍
 と出会うときがもっとも恐怖を感じる瞬間でしたでしょう。
 最後に、無事に成し遂げられ、レバノンから空輸で脱出しました。24時
 間後、彼らは何事もなくカナダに到着しました。

HW: 将来を見据えて、組織はどの方向に向かうべきだとみていますか？

CB:決定的な大きな出来事は来るべく2013年のWFH50周年記念です。
  WFHが成功や得たことを祝うだけでなく道を切り開いていく重要なイベ
 ントであると考えています。
   質と参加者の観点からすると、コミュニケ―ションがさらに良くなる
 か、プログラムを増やすか、患者組織を強化するかどうか、毎年、学会
 の規模を大きくするか。この組織は多くの様々な国々で強化されている
 と考えています。
   このことを踏まえながらその役割を見ながら、明らかに研究領域を注
 視していく必要があります。全ての国々で誰にでも有益である重要な役
 割を果たすことが出来ることを本当に信じています。
   自分たちの研究では、驚くようなツールで世界的な調査をしています。
  WFHは世界の様々な場所で、治療結果を実証することに関して、一歩先
 にいなければなりません。患者の進歩、生活の質の向上を追い求めてい
 ます。コミュニティのどの人も助け、WFHはこのことが出来ます。
   私たちは、また治療のための基準やガイドラインを設定する重要な役
 割があります。誰も取り組むことができない研究領域をカバーすること
 が重要であると感じています。それ以上に、WFHが優先することは、現
 在していることを継続し、これまで以上にやり続けることです。

HW: 読者に伝えたいお別れの言葉はありますか。

CB: WFHのスタッフが患者や家族に奉仕していて、とても思いやりがある
 ので、私はコミュニティに彼らが素晴らしい人々であると知らせたいの
 です。すなわち、それが組織の強さであると考えています。
   私は、世界各国で一緒に働いた素晴らしい人をいつも思い出し、大切
 にしたいです。自分たちの国の事柄を変えるために、一生懸命にはたら
 いていた人たちのことを。
  WFHはツール、アイデアおよびガイダンスがあります。しかし、このよ
 うな人々は日常的に生活がありますし、自分達が持っている様々な困難
 に対処しなければなりません。私は彼らを非常に尊敬します。それは素
 晴らしいコミュニティですし、彼らは自分たちやっていることを続けて
 することに誇りをもつべきです。

 

  『　全ての前線に向かって進む
　　　全ての人のための治療を達成するために治療は進歩しています。』

　　　　　　　　　　　　　　　　　　マーク・スキナー会長　WFH会長

　過去50年にわたって、私たちは出血疾患治療の大きな進歩を見てきまし
た。入手しやすさや利便性は世界中に広範囲に広がっており、凝固、予防
および治療は世界血友病連盟(WFH)が創設された1963年とは異なります。

　1960年初頭、新鮮凍結血漿が血友病治療用の主に入手可能な治療法でし
た。当時、アメリカ血友病財団は案内書にコメントを残しています。
　「もし正常血液（血液血漿）輸注によって凝固しなければ、血友病患者
　は生存することは出来ない。今や、持続的供給を提供する新鮮凍結血液
　血漿を保存することが可能である。」
　案内書は、「血液凝固で分かっていないことを解決することによって、
いつの日か治癒やコントロールしてくれ研究を必要とする協力」への呼び
かけを痛切に願っています。

　こうした言葉は、1960年初頭より今日確かに響いています。多くの分か
っていないものが解決していますが、いまだに残っていることも多いから
です。

　1960年半ばまでに、ジュディス・グラハム・プール博士は次の大きな進
歩に貢献しました。彼女はFFP解凍から濃縮第Ⅷ因子を調整し、現在クリオ
プレシピテートとして知られているものを作製する方法を発表しました。
　プール博士の発見の発表に際して、NHF医学会報は「過去数年の間、抗
血友病グロブリンの濃度が血友病治療では明確な役割があることという認
識が得られつつあり、製造に伴う費用がこうした製剤の開発を阻んできた。
予測することは難しいが、プール博士によって開発された製剤の正確な役
割は、最終的に血友病治療で役割を果たすであろう。」と述べていました。

　研究の費用と治療の進歩は、クリオプレシピテートあるいは治癒への探
求の発見であれ、当初から私たちのコミュニティへの課題でした。かつて
治療は、製造するには高価すぎると考えられていたものが、現在の治療と
比較すると比較的手ごろになっています。
　現在、手に入ることができない市販化されている治療が将来求めやすい
価格になるとは想定してはなりません。時間をかけて、等しく、大きく世
界的な影響を与えることになります。

　1960年以降、出血疾患を治療する方法で驚くような変革がありました。
血漿由来濃縮因子や最新の組み換え型類似体は世界中多くの人にとって、
生活の質を向上させました。しかしながら、これは高額な費用なしで得た
ものではありません。
　クリオプレシピテートや1980年～1990年初頭に製造された初期世代の製
剤によって伝播されたHIVや肝炎の警鐘は現在ですら感じています。

　現世代の治療製剤は厳格な安全性検査を遵守していますが、WFHに治療
製剤用法データ報告では、各国の40％超は、FFPやクリオプレシピテート
は未だに血友病治療用に使われていることを示しています。

　現在の最高水準の治療を進歩させるだけでなく、従来からの治療を世界
に住んでいる人々に平等にすることが重要です。市場調査研究所によると、
凝固因子の75％が、ちょうど世界人口の15％超を代表する地域在住の患者
によって使われています。
　疑いもなく、私たちは、治療の新たな変革の先端におり、1960年初頭の
クリオプレシピテートの発見によってもたされたのと同じくらい大きい可
能性があります。

　次の数年以内に、あらゆる面で、治療製剤の進歩を見ることになるでし
ょう。こうしたものはウイルス不活性化（可溶性洗剤）クリオプレシピテ
ート、現在の治療のバイオ後続品（ジェネリック製剤）が、ますます広が
り入手可能となり、価格競争がおきることになります。
　大幅に有効性が強化された治療製剤は、出血をふせぐさいに2～3倍さら
に効果が続きます。

　遺伝子治療によって現実性が増している予測では、「治癒」の可能性が
あります。

　単純に治療製剤を入手しやすくなることで、すべてのひとのために治療
をという我々の考えを再考する必要があります。
　出血疾患の熟練した専門家医療従事者のチームによる管理は根本的に重
要です。適切な枠組みなしでは、このような進歩の十分な価値は知られて
はいませんが、漠然としたままです。

　世界各国中で入手しやすさと求めやすい価格を進めるのにさいして、単
純な道のりではありません。国が豊かであろうと貧乏であろうと、こうし
た進歩のどれもが治療発展の意味あいをもっています。
　通信産業を考えてみるならば、地上通信線を越えて、限られたもしくは
何もない通信伝達基盤から携帯電話技術へと飛躍していきました。
　ほとんどの適切な治療に関する決定は在住地域の状況や個々人の都合に
よります。こうした治療の各々が我々の地球コミュニティの将来のためで
あることを意味しています。

　しかし、疑問を挟む余地もなく研究開発の黄金世代におり、再び全ての
ひとのための治療を変えることを示しています。

 

　　『　私たちの世界中の家族に会う。』
　　　　　　　　　　　　　　アリソン・ストリート　WFH 副会長、医師

　私たちすべては実にすばらしい組織におり、患者、臨床医師、多くの他
の専門家、世界のいたるところで血液疾患コミュニティを共にしています。

　世界血友病連盟(WFH)のためにボランティア経験を通じて、世界中の血友
病治療センターや機構を訪れることがふんだんにありました。このような
機会は、私の血友病コミュニティへの思いを強くしました。

　私の血友病ケアとの関わりあいは、1986年に始まりました。臨床ボラン
テイアとしての私の旅は始まりました。国際血友病訓練センター(IHTC)委
員会の議長であるケビン・リチャード博士は、WFHの唯一の定期プログラム
活動で私を1993年、中国、天津に招待しました。
　これは、WFHが中国に代表団を送った最初の経験です。

　中国で世界規模の発展プロジェクト(GAP)を含む様々な目覚ましい活動を
際立たせました。

　私の次の好機は、ツイニング・プロジェクト発展により明らかになりまし
た。1996年、メルボルンにあるアルフレッド病院ロナルド・ソ―ワー血友
病センターに勤務しており、マーレシアにある国立血友病センター提携病
院に応募しました。
　私は、グナナム・ドライサミー博士を存じてあげており、非常に尊敬して
いました。WFHの会議や東南アジア地域活動で彼女にお会いしましたので、
センターのスタッフも同様に私たちは共に働くことになりました。
　私たちの目的は、クリオプレシピテートから分画製剤に移行していたので、
とりわけ研究室、看護トレーニングおよび製剤使用のアドバイスを支援する
ことでした。
　彼らのセンターはIHTCであり、今やアジア地域で大変重要です。私たちは
次にマニラにあるサント・トーマス病院でフィリピン国立血友病センターと
提携し、そこで、多くの諸島で多くのスタッフや患者と友だちになりました。
メアリー・チュア博士やフレリダ・ヘルナンデス博士を特に記述してありま
すが、そこでは感謝すべき多くの素晴らしい人々がいます。

　当時、フィリピンはGAPをおこなっている国であり、私たちのツイニング・
プロジェクトは幅広いプログラムに一緒になるようにとWFHと共に綿密に作
成されました。私たちの主要な活動は、医師、看護師および一連の心理社会
的ワークショップであり、製剤供給が限られている場所で重要な治療要因を
発達させることです。
　王立自由病院　アンガス・マックロー、英国のロンドンで、この期間を通
じて多くの研究診察ワークショップが開催されました。
　私たちの訪問と彼の主宰とを共催することは素晴らしいことです。私たち
の地域国立メンバー機構(NMO)支部は愛と奉仕のフィリピン血友病協会と提携
関係にあります。
　研究プロジェクトの監督やIHTCの医学フェローの成功文献を含むNMOと臨床
サポートは転帰の成功を強化しました。私たちはフィリピンの同僚と定期的
なコンタクトをとりつづけています。彼らは刺激を与えてくれますし、私た
ちが彼らを支援することは喜ばしいことです。
　私たちの提携は、ベトナム、ハノイにある国立血液学および輸血研究所で
す。私たちは、彼らの理事長であるトリ教授と2010年WFH国際会議で趣意書
に同意をしました。それ以降、アイルランド血友病会は、血友病組織ツイン
として「三頭政治」に参加してきました。

　私たちは、相互の成功と現在の焦点は看護、臨床及び管理訓練です。WFH
の幹部会議のメンバーとして、私はラテン・アメリカ、アジアおよび中近東
にボランティアしている大きな特権があります。私が訪れる時、どれを選ぶ
べきか３つのアバヤスを着ています。（中近東の歴史的な地域の女性が着る
長く黒いクロ―ク）

　私は、強く感銘をうけていてWFHの卓越した質と支援にいつも感謝してい
ます。熱心な臨床ボランティアおよび医療従事者を世界中でみてきました。
　私たちは全て実にすばらしい組織で、患者、臨床医師および他の多くの
専門家、関連メンバーに世界的な血液疾患コミュニティを通じてもたらし
ています。
　私たちの仕事およびボランティア活動、共通の関心は、知名度が増すこ
とや看護にアクセスしやすさや、任務を遂行することです。
　血液疾患をもつ患者のすべてのひとのための治療。私たちは組織内のチー
ムで仕事をしています。私たちは同じく垣根を越えて仕事をしています。
WFHのためにボランティアで仕事をすることで、私に個人的かつ職業的な
喜びを与えてくれます。

　私はこれを書いているとき、モロッコのカサブランカの美しいモスクで
祈りをする人の呼びかけを聞いています。
　私は、患者、臨床医師、「私たちの家族」の多くの他のメンバーが参加
している地域血友病フォーラムに参加しています。
　ボランティアとして得たものは、私が確かに与えているよりも、はるか
に出会った人たちから学んできました。

　あなたがたの信頼、話、心を共有するためにこのような機会を全ての
人々に感謝します。

 

『　WFH2012世界会議のミ―テイングで新たな発見と古い友人との再会。』
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　クレイグ・マクエバン
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　WFH学会議長

　次年度、フランス、パリの世界血友病学会(WFH)を大きく祝う予定です。

　WFH50周年祝典は2012年国際学会で始まります。
　これはまた、WFH学会の30周年祝典を迎えます。この重要な学会に参加する
ことによって、
　WFHの歴史をつくり7月8日（日）から7月12日（木）に共に参加しましょう。

　参加者数は2010年のアルゼンチン、ブエノス・アイレスWFH世界会議では、
106カ国4300人の参加者で記録的な数字でした。

　2012年は血友病患者、その家族、NMO、医療従事者および研究者を含む血友
病コミュニティにまたがって魅力であり続けることによって、さらに成功す
るでしょう。
　発展途上国や先進国とともに戦略を対処する方法、自己看護、若者従事、
関与、青年プログラム、概念を取り組むいくつかの総合的なセッションを含め
て、若者の参加が強く勧められています。

　さらに、スーザン・スキナー記念財団奨学金は学会中に2人の血液疾患の
若い女性に授与します。

　本会議講演は、血友病の歴史や遺伝疾患に関する知識の進展です。

　WFH50年の歴史を回顧してみると、過去および現在で世界を通じて、治療と
ケアを進歩させるために努力している過去および現在の我々のコミュニティ
の多くの人々に敬意を表するでしょう。

　医学プログラムは、治療製剤や臨床ケアの将来の進歩を分析し、新しい科
学研究および臨床試験をカバーするでしょう。
　最先端の専門家や研究者が最新のHIV/HCV、予防モデル、長期間効果がある
製剤と遺伝子治療とを比べて、活発な討論をおこなうことが予想されます。

　総合的な追跡では、将来、私たちは新しい変化に直面するので、患者のヘル
スケアと生活様式への全般論的なアプローチを話しあいます。

　適切なトピックは、血友病者および高齢化している血友病者の家族の視点、
支援、心理社会的なモデルを含んでいます。

　歯科専門家、看護師、筋骨格専門家、研究者向けの専門的で進歩的なワーク
ショップで締めくくります。ボランティア・サービス、優れた研究、血液疾患
患者のケアや治療を進歩させるコミットメントは、世界各国からの熱心な人に
渡されます。

　特別賞のためのボランティアを推薦するために、この号を8ページにある推
薦の詳細をご覧ください。
　しかし、学会が何も果たさないことや取り組まなければないということでは
ありません。

　社会事業で、参加者はフランスの文化やお互いに関して、少し知ることが
出来ます。
　パリで開催されるWFH世界会議2012年は、訪問者にこの地の素晴らしい美術
館、公園、レストランの素晴らしいひとときを探索し、発見してください。

　更なる情報と登録はwww.wfhcongress2012.orgサイトを訪問してください。

 

　　『　キルギスタンの水へ連れていく。』
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　キャサリン・フドン
　　　　　　　　　　　　　　　ヨーロッパのWFH地域プログラムマネージャー

　キルギスタン政府の願いは、医学コミュニティ、血液センター、キルギスタ
ン国内メンバー組織(NMO)は、期待できるはじまりから血友病ケアと治療へと
実用化しました。
　2009年のNMOとして、世界血友病学会(WFH)へ唯一参加したにも関わらず、
キルギスの首都ビシュケクにある血液センターはアメリカ、ニューヨーク州、
ローチェスターにあるメアリーM・グーニ―血友病センターと共にWFHのツイニ
ング・プロジェクトに署名しました。
　2つの組織の壮大な事業パートナは、遺伝疾患の正確な検査診断の確立を目
的としていて、キルギスタンの分配率や供給プログラムを支援しつつ国家的な
コンピュータ化された患者登録を発展させ維持し、包括的なケア・モデルを
促進することです。

　包括的なケア・モデルの開発の一部として、ハイドロセラピー研究がビシュ
ケクにあるリハビリテーション研究所によって用意されました。アメリカの
ツインの支援のもと、包括的なケア治療の一部として、ハイドロセラピーの大
きな可能性を強調しています。

　ハイドロセラピーあるいは水中での理学療法は、因子製剤が入手可能でない
地域の血友病患者にとって従来からの理学療法として紹介され、安全で効果的
な方法です。水の抵抗は、筋肉を強くしますが体重負荷を最小限にします。
　本研究に参加した小児7名は報告書に報告されていた初期可動領域でした。
彼らの進歩は一年を通じてモニタリングされるでしょう。WFH発行血友病患者の
ための運動を用いて、従来からの理学療法を実践するために家に帰る前10日間
のハイドロセラピーのワークショップに参加しました。
　キルギス、理学療法士のアイヌラ、アビダバナ氏は、2012年7月に終わる研究
の成功に期待しています。
　キルギス保健省にとってその重要性は明らかにされ、最後に政府の支持を得
ることになります。

以上、Ｅ．Ｍ