◇はばたき血友病情報（研究・開発） 「【フォンビレブランド病】「大人のvon Willebrand患者（中等症―重症）におけるQOL」
（財）血液製剤調査機構、血液凝固因子製剤委員会
血液凝固因子製剤 文献情報 NO.58 平成22年10月 ＃1117 要旨から」
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- 2010.11.29
【血友病以外血液凝固異常症】
《大人のvon Willebrand患者（中等症―重症）におけるQOL》
著書名：De Wee EM, et al.
雑誌名：J Thromb Haemost 8: 1492-1499, 2010.
〈＃1117 要旨〉von Willebrand Disease (VWD)は、最も高頻度に見られる先天性血栓素因である（1/100人の発症率）。いままでに、本疾患がQOLに与える影響を評価したものはない。
著者らは、中等症―重症のVWD患者における健康関連QOL（health-related quality of life : HR-QOL）を調査し、出血の重要度やVWDの型とHR-QOLが関連しているかどうか検討した。HR-QOLは、Short form (SF)-36で評価され、出血の重症度はBleeding Score(BS)で評価された。対象はVWD 509例（男性192例、女性317例）であり、年齢の中央値と幅は、男性45 (16―87)歳、女性47 (16―84)歳であった。
結果は、一般健康人と比較して、VWD症例におけるHR-QOLは低かった。最も出血症状が重要なVWD例（BS>17）では、出血症状が軽症のVWD例と比較してHR-QOLは低かった。年齢、性別、合併症、職業、学歴で一致させたところ、出血が重度であるほど、よりHR-QOLスコアは低値となった（身体能力、就労制限、身体の痛み、全身健康状態、社会的役割の点で）。
以上、VWD患者では、一般健康人と比較してHR-QOLは低く、HR-QOLは出血の重症度と強く相関するものと考えられた。
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