【血液凝固因子製剤情報　NO.62（平成23年9月）（財）血液製剤調査機構
血液凝固因子製剤委員会】より

１）情報　＃１１７７

タイトル：[ 糖ペグ化遺伝子組換え第Ⅸ因子製剤の薬理動態（血友病Ｂ患者に
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　対する最初の臨床試験） ]

著者： Negrier C , et al.

出典：『 Blood 118: 2695-2701,2011.　』

要旨：血友病Ｂに対しては第Ⅸ因子（ＦⅨ）製剤による補充療法が推奨されている。
   
　　　Ｎ９－ＧＰは、糖ペグ化することで半減期を長くした遺伝子組換え第Ⅸ因子

    製剤である。

　　　
　　　治療歴のある血友病Ｂ １６例において、従来使用しているＦⅨ１回投与し、

   その後Ｎ９－ＧＰが１回同用量（25、50 or 100U/㎏）で投与された。

　　　その結果、インヒビター出現例は０例であった。１例ではＮ９－ＧＰ投与中

   に過敏症状が出現したために薬理動態の解析から除外した。

　　　血中半減期は９３時間と従来の製剤の約５倍であった。Ｎ９－ＧＰの生体内

   回収率は従来の遺伝子組換え製剤や血漿由来製剤と比較して、それぞれ94％、

   20％高かった。

　　　以上、Ｎ９－ＧＰは１回の輸中により出血エピソードに対して有効であり、

   輸中投与回数を減らすものと考えられた。

   ※ 早くと患者のニーズが高かったペグ化凝固因子製剤。血中半減期が5倍と

    言うと、漠然とした言い方だが、血友病Ｂでは４日以上効果が維持できる。

    また、生体内回収率で血漿分画では20％劣るだけと言うと、血漿分画もかなり

    いいレベルでもある。

 

２）情報　＃１１７８

タイトル：[ 成人血友病患者に対する心疾患の危険因子 ]

著者： Lim MY , et al.

出典：『 Blood Coagul Fibrinolysis 22: 402-406,2011.　』

要旨：長寿化に伴って、血友病患者における心血管疾患（CVD）危険因子が増加する

    ものと考えられている。しかし、エビデンスに基づいた治療ガイドラインはな

    い。著者らは、血友病患者におけるCVD危険因子の頻度及び治療法について調査

    した。

　　
　　　Mayo血友病センターに通院する成人血友病（35歳以上） 58症例（2006.1.1－

    2009.10.15）が調査対象となった。

　　　CVD危険因子を有する頻度は、高血圧症65.5％、糖尿病10.3％、喫煙12.5％、

    肥満19.6％であった。31％の症例では脂質に関する血液検査が行われていな

    かった危険因子に対する治療としては、降圧剤が84.2％、高脂血症治療薬が

    12.1％で処方されていた。喫煙者7人のうち4人は禁煙カウンセリングを受けて

    おり、肥満の11人のうち4人が生活改善指導を受けていた。

　　
　　　8症例（13.8％）がCVDを経験していた。（心筋梗塞＜MI＞3例、冠動脈疾患

    2例、MIと脳梗塞の合併1例、脳出血2例）。この8例のうちアスピリン治療が行

    われていたのは5例であったが、1例では内服後に血友病の診断がなされ中止さ

    れた。1例ではステント治療後に2剤の抗血小板療法が行われていたが、鼻出血

    がみられたためクロピドグレルが中止された。

　　
　　　このように、血友病患者では、年齢に一致した一般男性と同程度にCVD危険

    因子を有していた。血友病患者においても、ＣＶＤ危険因子のスクリーニング

    を行い、食事療法や薬物治療を行うことは重要であり、開業医、循環器専門家、

    血友病センター専門医の協力関係が必須と考えられた。

　　※血友病は先天性疾患なので小児の時から通院するため、小児科にかかり、

    専門医は小児科医が多い。内科の引きつきも血液内科などで、高齢化対応は

    出来ていない現状が多い。

　　　最近は、中高年の血友病患者で、頭蓋内出血ではなく突発した脳内出血で

    亡くなる人や重い後遺症に悩む人が少なくない。血圧が高かったりが見過ごさ

　　れていることや、動脈硬化など血管の破裂という取り返しのつかない出血が

　　起きていることから、成人病対策として循環器などかなり集中的にケアする

　　必要が出ている。

　　　特にＨＩＶ感染被害を受けた血友病患者は、早期老齢化や血管内皮が弱る

　　ことで知られているため、さらに日頃の管理の中でよく見ていく必要がある。

　　　ＡＣＣでは、被害救済のナショナルセンターとして、血友病の包括診療を

　　機能させるべき救済室を設置し、高齢化に備えた対応を始めた。